第107回医師国家試験呼吸器系問題解説・若い女性の息切れ・解答と解説1

徐々に進行する労作時の息切れ、動悸があって、所見としては肺動脈の拡大、右室肥大所見を呈する疾患はなんでしょうか。


少なくとも、肺高血圧症があり、しかも若年女性。ただし、中学、高校で陸上部に所属していた、という記載からは先天性心疾患はちと違うか…。


ということで、特発性肺動脈性肺高血圧症を想起することは困難ではないでしょう。


まあ、若年女性に徐々に進行する労作時の息切れ、と来たら国試レベルでは2つです。何でしょうか（そっちから攻めるのかい）。






1つはこの、特発性肺動脈性肺高血圧症（idiopathic pulmonary arterial hypertension：IPAH）、そしてもう1つは、肺リンパ脈管筋腫症（lymphangioleiomyomatosis：LAM）ですね。


問題としては、若年女性に徐々に進行する労作時の息切れがあり、肺動脈の拡大、右室肥大所見を呈する、となりますとIPAHでしょうし、肺野にCTなどで低吸収域、というか嚢胞があり、気胸や呼吸困難といったエピソードがあればLAM、ってことになるでしょう。


いずれもかなりキャラが立っていますので、過去問を何問かやれば診断は難しくないと思います。実臨床でも、頻度としては少ないですが、やはりこんな感じで受診されることが多いので、国家試験勉強の中でこうやって覚えておくことは意味があると思います。


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