2018年11月12日

特発性肺線維症/間質性肺炎の治療ガイドライン9・IPAF1

■ IPAF(interstitial pneumonia with autoimmune features)*これも日本名?和名?はありません。

間質性肺炎には、特発性と原因のあるものがあります。そして、原因のあるもので数の上でも、診断や治療の上でも重要なものといえば、やはり膠原病です。膠原病に間質性肺炎を合併するということは結構よくあるのですが、膠原病という疾患概念自体が結構曖昧なところがありますね。

診断基準はありますが、診断基準をガッツリ満たさない、でも膠原病臭い病態、というのがあります。それに一つの膠原病がカチッと決まらず、いくつかの疾患の特徴が少しずつ重なり合う、オーバーラップというところもあるので、膠原病自体考え方が難しいですし、それに間質性肺炎が絡んでくるときには、えらい先生の間でも意見が一致しないところがあるのです。ああややこしい。

肺の立場からいうと、間質性肺炎だけがあり、その時点で他の臓器の膠原病らしさははっきりしていないものの、間質性肺炎をずっと観察しているうちにその他の臓器に膠原病らしき病変が出てきて、後から振り返るとこれは膠原病で、肺病変が先行していたんだな…、というものが少なからずあるのです。肺病変先行型膠原病、という概念で呼ばれることが多いです。

それからもう一つ、最初から間質性肺炎があり、膠原病は何かありそうなんだけれども、各々の膠原病の診断基準はしっかり満たさない、というものもあるのです。こういうものたちはカチッとした「膠原病」や「間質性肺炎」とはまた少し異なる臨床や病理像を呈するのではないか、ということで、特別扱いしよう、と提唱されました。

それはいいのですが、提唱者によって名前や概念が少しずつ異なり、非常にややこしくなっていました。UCTD(undifferentiated connective tissue disease:分類不能の結合組織病)、LD-CTD(lung-dominant connective tissue disease:肺病変優位型の結合組織病)、AIF-ILD(autoimmune-featured interstitial lung disease:自己免疫性の間質性肺炎)などなど…。

呼吸器専門でないドクターのための呼吸器実践

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