- 胸部に病変が見られたIgG4関連疾患の4例
- 膿胸を契機に診断された著明な低補体血症を有するIgG4関連胸膜炎の1例
- 局所麻酔下胸腔鏡で診断したIgG4関連胸膜炎4例の臨床病理学的検討
IgG4関連疾患、ずいぶん見かけることが増えてきましたが、まだ単施設で病像を把握出来るほどの症例経験はないかもしれませさん。そんな折、4例集めて病状をまとめて頂けるのはありがたい。
1題目の症例は、
- 顎下腺腫脹⇒眼瞼腫脹、涙腺摘出にてIgG4＋形質細胞浸潤あり。胸部に網状影・すりガラス影出現しTBLBにて肺胞領域にIgG4＋形質細胞浸潤を認めた。
- 好酸球増多の精査で血清IgG4高値と判明、胸部CTで肺門縦隔LN腫脹あり、顎下腺生検でIgG4＋形質細胞浸潤あり。
- 顎下腺生検で形質細胞浸潤を確認済みの症例で、12年後腹部CTでLN腫大を確認、胸部大動脈周囲にも軟部組織あり。血清IgG4が高値、口唇生検でIgG4＋形質細胞浸潤あり。
- CT健診で後縦隔腫瘍を指摘され、涙腺腫瘍、眼窩腫瘍も認めた。血清IgG4が高値、縦隔腫瘍生検で、IgG4＋形質細胞浸潤あり。
2題目は、
膿胸の診断で加療するが再燃し、精査したところ血清IgG4高値、補体価低値と判明、FDG-PETにて左顎下腺、右肺門・縦隔・右腋窩のLN、左閉鎖動脈から両側外腸骨動静脈周囲に集積あり。左顎下腺生検にて線維化は乏しいがIgG4/IgG≧0.5でありIgG4関連疾患と考えた。アレルギー性鼻炎があり、間欠的にベタメサゾン／クロルフェニラミンを内服していたため、診断に苦慮した。
3題目は症例のまとめです。
滲出性胸水を呈し、局所麻酔下胸腔鏡による胸膜生検の組織像からIgG4関連胸膜炎と診断された4症例。基礎疾患はSjs、肺気腫、良性石綿胸水、黄色爪症候群。胸水はすべてリンパ球優位で、胸膜生検でIgG4＋形質細胞浸潤を認め診断した。1例には肺病変があったが、他の3例には特徴的な臓器病変を認めなかった。ステロイドが奏効した。
おさらいですが、IgG4関連疾患の診断は、IgG4関連疾患包括診断基準2011を参考にして行われます。以下引用。
- 1つもしくは複数の臓器で腫大した部分がある
- 血液検査で血清IgG4の値≧135 mg/dLである
- 生検で組織への著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認め、かつIgG4/IgG陽性細胞比≧40%でIgG4陽性形質細胞数＞10/HPF
上記3つ全部を満たす：確定診断群
1と3を満たす：準確診群
1と2を満たす：疑診群
（引用ここまで）
さて臨床の現場においては、IgG4関連疾患を診断するには、
- 唾液腺をはじめ腺組織やリンパ節の腫脹、自己免疫性膵炎など、特徴的な病変に気付く
- 血清IgG4を測定したら高かった
- 生検したらリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認め、かつIgG4/IgG陽性細胞比≧40%でIgG4陽性形質細胞数＞10/HPFだった⇒診断確定
という流れが多いのではないでしょうか。疾患概念が普及していなかった2011年当時であれば、「IgG4関連疾患を診断したど～！」というだけで学会発表出来たものですが、今学会発表するからには、それなりの意義がほしいところですね。
1題目は4症例のまとめです。いずれも上記のような流れで診断に至っています。いずれも罹患臓器として有名な、唾液腺や涙腺以外の生検が行われていて、まとめとして、IgG4関連疾患は肺内や縦隔、大血管周囲にも病変を作るため、本疾患を鑑別に挙げることが重要である、とされています。
本疾患を鑑別に挙げると、①IgG4を測定する②生検をできる限り試みる、というところに反映されると思います。まあしかし、縦隔LNが腫大していたら、生検をするかな、とは思いますけれども…。
2題目も診断に苦慮した、というところが強調されています。気になるのは、そもそもの受診動機である膿胸はIgG4関連だったのか、という点ですね。3題目がIgG4関連胸膜炎ですから、それ関連胸膜炎であれば議論も盛り上がるかと思うのですが…。
あるいは、膿胸が難治であった理由として基礎疾患が何かあったのか、このあたりの機序、議論が興味深いです。
3題目は、他臓器に病変のないIgG4関連胸膜炎の4例です。胸膜病変は比較的まれではないかと思うのですが、ポイントとしては、これまでの報告では基礎疾患がなかったところが、本検討では基礎疾患を有した点。しかし基礎疾患との関連がこれまで不明ですから、なかなかモノがいいにくい。
また、診断の点で、原因不明の胸膜炎を見たらIgG4関連胸膜炎を考えるべき、とされているのですが、どの程度積極的に考えるべきか、原因不明でリンパ球優位だったら即胸腔鏡をすべきなのか否か、そのあたりでしょうか。
