2018年11月13日

特発性肺線維症/間質性肺炎の治療ガイドライン10・IPAF2

さすがに用語が乱立しすぎ、もうええわ、ええかげんにせえ、ということで、ATSとERSで相談し、統一しましょう、と2015年に決められたのがIPAFです。

まあさすがにATSが言ってますんで、統一の機運が出てきているようです。どちらかというと臨床のための診断基準、というよりは、現状、こういう風に分類しておいて、それが治療や予後予測に役立つかどうかを今後検討していきましょう、みたいな形の分類であります。

どれか膠原病の診断基準を満たすわけではない、でも膠原病の香りがする、間質性肺疾患のある症例をIPAFとするわけですが、その分類基準は、

1.HRCT検査か外科的肺生検で証明された間質性肺炎がある
2.他の原因による間質性肺炎が除外されている
3.明らかな、確立した膠原病の診断基準を満たさない
4.臨床的・血清学的・形態学的、三つのドメインのうち1項目以上を満たすドメインが2個以上ある

(Eur Respir J. 2015 Oct;46(4):976-87. An official European Respiratory Society/American Thoracic Society research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features.
Fischer A, et al.)

現段階ではまだ、IPAF群において、確たる予後予測や治療が定まっているわけではなく、あくまで研究/検討段階ではありますが、今後治療なりが定まってくることが期待されています。

呼吸器専門でないドクターのための呼吸器実践

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