間質性肺疾患について、改めてまとめ22・特発性でない間質性肺疾患・膠原病合併間質性肺炎・膠原病肺２・肺病変先行型膠原病/IPAF

肺病変先行型膠原病

肺の立場からいうと、間質性肺炎だけがあり、その時点で他臓器の膠原病らしさははっきりしていないものの、ずっと経過を観察しているうちにその他の臓器に膠原病らしき病変が出てくることがあります。後から振り返ると、これは膠原病で、肺病変が先行していたんだな……、というケースが少なからずあり、「肺病変先行型膠原病」という概念が与えられています。

肺病変先行型の膠原病は、肺病変が先行している時期に他の病変が見られないために、一見特発性に見えてしまいます。このパターンだと治療がCTD-ILDのそれと違ってくるため、特発性間質性肺炎、特に特発性肺線維症と当初臨床診断をされた症例においても、その後の挙動、経過は慎重に追う必要があります。

IPAF

また、当初膠原病の診断基準・分類基準を満たさない症例でも、「膠原病っぽい要素がある」「膠原病の香りがする」ようなものはちょっと別扱い、ないし膠原病として治療を始めておくこともあるのですが、そういう感じの疾患群をIPAF（interstitial pneumonia with autoimmune features）として注意喚起しています。IPAFについて詳しくは、ここで書くかどうか悩み中です……。