呼吸器学会近畿地方会「胸膜・縦隔疾患�U」予習２・神経線維腫症１型に合併した縦隔原発の悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST）の１例・左胸水貯留を認め、IgG4関連疾患・結核性胸膜炎との鑑別に苦慮した、リンパ形質細胞性リンパ腫の１例

■　神経線維腫症１型に合併した縦隔原発の悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST）の１例

30歳代女性、肺野の腫瘤影を摘出したところMPNSTであった。


…という症例ですが、なかなかdiscussionが難しいですね。「はぁそうですか」で終わってしまいそうな。
タイトルからすると、神経線維腫症１型（NF1＝Recklinghausen病）はあったようですから、そもそもMPNSTのリスクはあったと考えられるのですが、診断に至った詳しい経緯が知りたいところです。

それとやはり治療と経過が気になりますね。




■　左胸水貯留を認め、IgG4関連疾患・結核性胸膜炎との鑑別に苦慮した、リンパ形質細胞性リンパ腫の１例

70歳代女性、左胸水あり、後腹膜腫瘤を認めた。IgG/IgG4/IgM/sIL-2R高値であり、QFT陽性もあったことから診断に苦慮されたが、骨髄生検でリンパ形質細胞性リンパ腫（LPL）と診断された。胸腔鏡下生検でLPLの胸膜浸潤を認めた。


…という症例です。

また出ましたね、QFT（笑）。この症例では、やはり診断の手順が問題になるような気がします。リンパ増殖性疾患の診断をどういう順番でつけるか。どのようにやれば回り道せずに診断できるか、そのあたりじゃないでしょうか。