第82回日本呼吸器学会地方会「稀少肺疾患・その他」セッション予習５

■胸水貯留を呈したIgG4関連肺疾患の一例

概要
80歳代男性。顎下線腫脹あり、生検、血清IgG4高値よりIgG4関連ミクリッツ病と診断した。間質性肺炎像の悪化と左胸水が出現したため気管支鏡と胸腔穿刺を施行した。気管支肺胞洗浄液、胸水共にIgG4分画が高値であったためIgG4関連肺疾患と診断しPSL30mg/日開始。顎下線、胸水、間質性肺炎の改善を見た。


所感
IgG4関連疾患の報告は増えていますが、疾患の特徴として腫瘤形成、というところがあり、肺の間質性陰影や胸水の報告は少ないようです。


おそらくポイントは、肺病変は何であろうか、というところになるでしょう。IgG4がその場所に多い（BALF、胸水）、という点をもって診断しても良いのか。原則は病理における浸潤をみることですが、好酸球増多症のように「その場所に多い」ことが診断根拠になるのか。これはお詳しい先生のご意見を伺いたいですね。